ALGLUCERASE
ALGLUCERASE
Introduction dans BIAM : 11/1/1994
Dernière mise à jour : 13/4/2001
Etat : valide
- Identification de la substance
- Propriétés Pharmacologiques
- Mécanismes d’action
- Effets Recherchés
- Indications thérapeutiques
- Effets secondaires
- Effets sur la descendance
- Pharmaco-Dépendance
- Précautions d’emploi
- Contre-Indications
- Voies d’administration
- Posologie & mode d’administration
- Pharmaco-Cinétique
- Bibliographie
- Spécialités contenant la substance
Identification de la substance
Formule Chimique :
glucosylcramidase (partie protique rduite d’isoenzyme de placenta humain)Ensemble des dénominations
BAN : ALGLUCERASE
CAS : 143003-46-7
DCIR : ALGLUCERASE
USAN : ALGLUCERASE
autre dnomination : GLUCOSYLCERAMIDASE
bordereau : 2979
rINN : ALGLUCERASE
sel ou driv : IMIGLUCERASEClasses Chimiques
Regime : liste I
Remarque sur le regime : JO 14/02/2001
- ENZYME LIPOLYTIQUE (principale certaine)
Mécanismes d’action
- principal
Forme modifie de la bta-glucocrbrosidase, utilise comme enzyme de substitution dans la maladie de Gaucher qui se caractrise par une dficience en bta-glucocrbrosidase. Permet l’hydrolyse du glucocrbroside en cramide et en glucose. Le glucocrbroside est un glycolipide constituant des membranes cellulaires, issu principalement de la dgradation des globules rouges.
- ENZYME LIPOLYTIQUE (principal)
Traitement substitutif de la maladie de Gaucher de type I.
- MALADIE DE GAUCHER (principale)
Traitement substitutif du dficit enzymatique en bta glucocrbrosidase dans la maladie de Gaucher de type I:
-Dossiers, 1995;16: 7-22.
- FIEVRE (CERTAIN RARE)
Habituellement modre. - NAUSEE (CERTAIN RARE)
- VOMISSEMENT (CERTAIN RARE)
- DOULEUR ABDOMINALE (CERTAIN RARE)
- DOULEUR AU POINT D’INJECTION (CERTAIN RARE)
Condition(s) Exclusive(s) :
VOIE INTRAVEINEUSE - INFECTION (A CONFIRMER )
Risque thorique d’infection virale car l’alglucrase est prpare partir de pools de placenta humain. - HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE (A CONFIRMER )
Deux cas rapports chez 2 malades atteints de maladie de Gaucher de type1 :
– Ann Intern Med 1996;125:901-904.
- GROSSESSE
En l’absence de donnes chez la femme enceinte, l’alglucrase ne doit tre administr qu’en cas de ncessit absolue. - ALLAITEMENT
En l’absence de donnes.
- HYPERSENSIBILITE A CETTE SUBSTANCE
- CANCER DE LA PROSTATE
Les tumeurs malignes sensibles aux andrognes sont une contre-indication connue.
Voies d’administration
– 1 – INTRAVEINEUSE
En perfusion
Posologie et mode d’administration
Doses usuelles en perfusion intraveineuse sur 1 2 heures :
Adutes et Enfants : soixante Units par kilogramme de poids corporel toutes les deux semaines. Toutefois une posologie infrieure conserverait une efficacit. La posologie optimale resterait
fixer en fonction du patient.
Ne pas agiter la solution car risque de dnaturation de l’enzyme.
Pharmaco-Cinétique
– 1 –
DEMI VIE
4
à 20
minute(s)Absorption
L’alglucrase tant dtruite dans le tube digestif, son administration doit se faire par voie parentrale.
Demi-Vie
La demi-vie plasmatique d’limination varie de 4 20 minutes.
L’activit enzymatique plasmatique disparait trs rapidement aprs l’arrt de la perfusion.
Bibliographie
– Drugs 1992;44:72-93.
– Blood 1993;82:408-416.
– Blood 1993;82:1107-1109.
Spécialités
Pour rechercher les spcialits contenant cette substance, consultez le site www.vidal.fr
Principe actif présent en constituant unique dans les spécialités étrangères suivantes :